垂体癌
垂体癌是被限制在腺垂体细胞的恶性肿瘤 显示脑脊髓或全身转移。垂体癌常会被与侵袭性垂体癌相混淆。有些垂体癌具有侵袭性 可浸润蝶鞍及其周围组织 称为良性侵袭性垂体癌 不包括在垂体癌的范畴内。由于垂体癌定义所限 这些恶性病变时很罕见的。占有症状的垂体癌的0.2%~0.5%。1998年以前文献报道的垂体癌约98例 此后到2004年又报道40余例 目前总共报道的垂体癌约150例。垂体癌的多发人群为成年人 可发病于任何年龄 没有明显的性别差异。
垂体癌尚不明确。据专家推测 可能由良性侵袭性垂体大腺瘤转化而来 也可能与某些癌症相关基因的表达异常或突变有关。垂体癌依据其病程可分为两组 大部分患者临床症状各异 生存期长 仅因多次复发及远处转移与侵袭性垂体腺瘤相区分;少部分患者在发现肿瘤的初期即表现出高度恶性的生物学行为 如高度浸润 反复多次复发 早期转移等 这些患者常带有较多的基因改变 并且预后极差 出现转移灶后的生存期不超过1年。垂体腺癌的临床表现大致可分为两方面:局部浸润压迫症状 垂体激素过度分泌症状。
1.垂体癌的发病原因有哪些
垂体癌发病原因目前尚不清楚。经过临床观察 和多年的研究 医学专家专家一般认为 垂体癌可能由良性侵袭性垂体大腺瘤转化而来。同垂体腺瘤一样 垂体癌也可根据免疫组化特点分为若干类型 如GH细胞癌 PRL细胞癌 ACTH细胞癌等 其中以ACTH细胞癌和PRL细胞癌最常见 其次是GH细胞癌。
也有专家认为 垂体癌与某些癌症相关基因的表达异常或突变有关。通过对垂体癌患者的研究显示 几乎所有垂体癌和约15%的侵袭性垂体癌存在p53抑瘤基因的突变 而非侵袭性良性垂体癌并无此种突变。此外 视网膜母细胞瘤基因 galectin-3和nm23蛋白也与垂体癌有关。
出上述两方面的原因外 内分泌系统的调节异常在原发性垂体癌的发生中也起着一定的作用。一些ACTH细胞癌发生于双侧肾上腺切除后 这可能与双侧肾上腺切除后病人体内皮质醇水平下降以致对垂体ACTH细胞抑制作用减弱有关。
垂体癌和垂体腺瘤在组织病理上很难区分。一般来说 垂体癌的癌细胞存在多形核和核分裂象等特点 但这些难以作为确诊依据。因为这些特点缺乏特异性 某些垂体腺瘤亦有这些特点。
2.垂体癌容易导致什么并发症
垂体癌是垂体病变中比较严重的一种 需要采取手术治疗 一般本病术后可能导致如下的并发症:
1 尿崩症。
2 蝶窦炎。
3 水 电解质紊乱。
4 脑脊液漏。
5 视力障碍加重。
6 脑神经麻痹。
7 脑膜炎。
8 血管损伤。
9 中枢神经受损。
3.垂体癌有哪些典型症状
垂体癌的临床表现与垂体腺瘤相似 也因此 其经常被与侵袭性垂体癌相混淆。该病主要是两组症群:高分泌症群和肿瘤压迫症群。绝大多数原发性垂体癌都有激素分泌能力 因此 病人通常都有激素高分泌的表现。高分泌症群与肿瘤细胞的类型有关:PRL细胞癌于女性表现为闭经(或月经减少)及溢乳。于男性表现为性欲减退及阳萎;GH细胞癌表现为肢端肥大症;ACTH细胞癌表现为库欣综合征。不过肿瘤的分泌活性与肿瘤的良恶性之间并无内在联系 而且肿瘤分泌能力的高低对预后也没有影响(ACTH细胞癌除外)。也有一些ACTH细胞癌没有ACTH过多的表现 称为“沉寂性ACTH细胞癌” 其预后与分泌性ACTH细胞癌相似。极少数原发性垂体癌不仅分泌ACTH 还分泌ACTH前体(POMC)甚至CRH。
原垂体癌在就诊时往往已经很大 因此 肿瘤压迫症群常较明显。有些生长很快的垂体癌 甚至在高分泌症群之前就已出现明显的肿瘤压迫症群。垂体癌的压迫症群与垂体腺瘤的基本相同。
与垂体腺瘤相比 垂体癌最重要的特征就是转移。垂体癌可侵袭判蛛网膜下腔。随即经脑脊液种植到脑和脊髓。垂体癌可向脑的深部转移 这可能与静脉反流有关。垂体癌可转移到中枢神经系统的任何部位 但以大脑皮质 小脑及小脑桥脑角最常见。垂体癌也可沿淋巴和血行播散到神经系统以外的部位 如肝脏 淋巴结 骨 肺脏。偶尔也可转移到心脏 胰腺 眼 耳 卵巢等处。一般来说。垂体癌的全身性转移较中枢神经系统转移更常见 部分病例既有全身性转移又有中枢神经系统转移。有些病例的转移灶较小 在尸检时才发现。有人认为 一些具有侵袭性的垂体大瘤可能伴有无症状的远处转移 也属于垂体癌的范畴 因此 垂体癌可能并不像想象的那么罕见。
4.垂体癌应该如何预防
垂体癌目前尚无有效的预防措施。根据多年临床观察 医学家推测 垂体癌可能由良性侵袭性垂体大腺瘤转化而来。因此 当出现肿瘤时 及早发现 及时治疗 是预防垂体癌最有效的措施。
5.垂体癌需要做哪些化验检查
一般对垂体癌的诊断较简单 只需根据临床表现 内分泌检查 影像学检查便可确诊。但是 确诊垂体癌往往很困难。这是因为垂体癌和垂体腺瘤在临床表现及病理上很难鉴别。大多数垂体癌与侵袭性垂体癌没有明显的区别 只是前者反复复发 最后出现转移。有些病例在术前 术中并不能明确其恶性性质 术后很快肿瘤复发并向周围侵袭。髓后出现转移灶 始得确诊。因此 有人认为术后快速复发并向周围侵袭是垂体癌最常见的表现 如出现此种情况应想到垂体癌的可能。如病人有垂体占位且伴有良性垂体癌少见的表现如听力下降 共济失调及运动障碍等 也应想到原发性垂体癌的可能。此外 如果垂体癌获得良好切除 术后病人血ACTH及PRL或GH水平仍然很高 往往提示存在转移灶。
影像学无法区分原发性垂体癌和侵袭性大瘤。111In标记的奥曲肽扫描对发现GH细胞癌的转移灶有帮助 用18F标记的葡萄糖(FDG)作正电子发射体层摄影(PET)对查找垂体癌转移灶及随访也有帮助 用123I标记的间碘苄胍(123I-MIBG)作显像对查找垂体癌转移灶及随访也有帮助。
近几年Ksltsas等提出 在出现转移之前可根据瘤细胞的丝裂特性 增生指数(Kj-67LI) p53染色以及微血管密度等参数判断瘤细胞的良恶性。Ki÷67为细胞周期特异的抗原 通过免疫组织化学检查可计算Ki-67标记指数(Ki-67 labeling indices Ki-67LI) 该指数可反映肿瘤的增生活性。研究显示 非侵袭性原发性垂体癌的Ki-67 Ll一般在3%以下 良性侵袭性垂体癌的Ki-67 LI一般在3%~l0% 垂体癌的Ki-67 LI一般在10%以上。此外 大多数垂体癌p53免疫染色阳性。微血管密度可反映肿瘤的血管丰富程度 垂体癌的微血管密度高于垂体腺癌。
近年还有人提出非典型腺瘤(atypical adenoma)的概念 此种腺瘤细胞的丝裂活性高 Ki-67 LI>3%但p53染色多阴性。非典型腺瘤往往生长活跃 具有较强的癌变潜能。
6.垂体癌病人的饮食宜忌
垂体癌是消耗性的疾病 癌症病人的治疗多是损伤性治疗 必须有足够的营养摄入 宜多吃些优质蛋白质食品 以增强机体免疫力 如蛋类 牛奶 豆制品等 多吃“白肉”如鱼肉 鸡肉等 少吃“红肉”如牛肉 羊肉等。虽然垂体癌患者很难康复 但健康合理的饮食对于患者延长生命 保证生活质量有着非常重要的作用。下面介绍几种癌症病人适宜服用的食物:
1 大蒜
大蒜含有大蒜素 它能从多个方面阻断致癌物质亚硝胺的合成。它含有微量元素硒 锗 镁等 还含有丰富的维生素C 维生素B1 维生素B2以及钙 磷 铁等。常食大蒜也可抗菌消炎 减少慢性炎症的癌变机会。对于预防食管癌 胃癌及多种癌瘤均有一定的作用。以生食效果较好。但阴虚火旺的患者不宜多食。
2 洋葱
含有大蒜中的一些抗癌物质 同时还含有谷胱苷肽 后者能与致癌物质结合 有解毒作用。也应以生食为妙。
3 番茄
是食物中维生素C的重要来源 在储存和烹调的过程中 它所含的维生素C又不易遭到破坏 番茄中还含有胡萝卜素 番茄红素 维生素B族 番茄红素是抗氧化性最强的类胡萝卜素。不要在空腹时吃番茄。不能吃未成熟的番茄 多吃了会中毒。不要和黄瓜一起吃 因为黄瓜中含有多量维生素C分解酶。
4 黄瓜
黄瓜中含蛋白质 脂肪 糖类化合物 矿物质 维生素(A B1 B2 C E) 丙醇二酸等成分。无论是癌症性发热还是炎症性发热的患者 吃黄瓜可以清热。伴有腹水 胸水或全身水肿的患者 吃黄瓜都有作用。
5 椰菜
富含维生素C 胡萝卜素 纤维素以及钙 钾等 并且具有低脂肪 低热量的优点。
6 芹菜
含有蛋白质 碳水化合物 脂肪 维生素及矿物质 同时芹菜还含有挥发性的芹菜油 能促进食欲。
7.西医治疗垂体癌的常规方法
垂体癌一般用药很难治愈 对于该病的治疗最有效的方法就是手术切除。垂体癌的转移速度非常快 且发现得一般较晚 只进行手术很难治愈 术后经常会快速复发 因此一般会辅以反射治疗 以帮助增强治疗效果。
1 手术
原发性垂体癌的直径一般在lcm以上 常常引起占位效应 这是导致病人死亡的主要原因之一。手术可迅速解除占位效应 因此 有着重要的意义。不过 手术罕能完全切除肿瘤 因为肿瘤常向周围组织浸润。因此 术后常常迅速复发。
2 放射治疗原发性垂体癌
除非病人存在手术反指征 否则不能仅作放射治疗。手术后的病人常常接受放射治疗 以减少复发。此外 转移灶也可接受照射 通过照射可抑制转移灶的进一步增大甚至达到部分缓解。一般来说 中枢神经系统转移灶的放疗效果较好。